何杰金氏病即霍奇金淋巴瘤的症状?

2024-05-16

1. 何杰金氏病即霍奇金淋巴瘤的症状?

疾病分析:1、淋巴结肿大是最常见的临床表现,90%患者以淋巴结肿大就诊,约70%表现颈部淋巴结肿大,50%具有纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。2、淋巴结外器官受累的临床表现:该病可造成相应器官的解剖和功能障碍,引起多种多样的临床表现。常见部位是小肠、胃和咽淋巴环。可累及神经系统造成截瘫、累及骨骼出现病理性骨折,可侵犯骨髓、乳腺、甲状腺等。3、全身症状。55%患者初诊时可以出现全身症状,20%~30%患者表现发热、盗汗、消瘦。发热可为低热,1/6的患者出现周期性发热,特点为数日内体温逐渐升高,达到38~40℃,持续数天后逐渐下降,经过10天或更长时间的间歇期,体温又复上升,周而复始,并且逐渐缩短间歇期。此外可有瘙痒、乏力、饮酒后淋巴结疼痛等。

何杰金氏病即霍奇金淋巴瘤的症状?

2. 非何杰金氏淋巴瘤怎么引起的?

宿主因素
(1)遗传 文献报道38个家庭中有多个病例发生的现象,其中约80%是同胞兄弟姐妹,提示有常染色体隐性遗传机制参预发病的可能。
(2)器官移植后免疫抑制状态  接受肾移植发生此病的危险性是正常人的40-100倍,尤其是弥漫性组织细胞淋巴瘤。
(3)获得性免疫缺陷病  此类患者发生非何杰金氏淋巴瘤的机会亦稍有增多。
(4)癌肿
(5)细胞遗传学
环境因素
(1)辐射  强直性脊椎炎放射治疗后,包括非何杰金氏淋巴瘤在内的癌肿发病增多。日本广岛原子弹爆炸后幸存者中,非何杰金氏淋巴瘤的发病率显著增多。
(2)药物 有报道苯妥英钠长期口服者非何杰金氏淋巴瘤发生率增多,但尚有待进一步证实
(3)职业  麻醉师,接触氯乙烯者,橡胶生产或石油提炼工人,砷、苯氧乙酸和氯酚接触者以及兽医等均有发病增多的报道。
(4)感染  血吸虫病和麻风等慢性淋巴系统刺激疾病,可导致发病增多,但人类相互传染的证据不足。
(5)饮食  报道不多,但发现非何杰金氏淋巴瘤的死亡率是和饮食过量有关;还和牛肉蛋白质消耗量、饮水中有机化合物污染以及铅和镉的含量相关联。

3. 大体上如何区分霍奇金和非霍奇金淋巴瘤

区分非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤的相关内容:
癌症有极少数的是单基因癌;全身只有一个癌基因,把这个癌基因切除了,病人不会再发生第二个癌症.但是癌症绝大多数是多基因癌;全身有许多器官有癌基因,把这个癌基因切除了,那个癌基因活跃了.这不是转移,而是第二癌,第三癌等等.而恶性淋巴瘤却无法分辨是单基因癌,还是多基因癌.也不能确定原发部位.淋巴组织分布在扁桃体,淋巴结,胸腺,肝脾,胃肠道,支气管,骨髓等;一处癌基因活跃,就迅速在各处淋巴组织生长.1965年恶性淋巴瘤国际会议把它分为两类: 
①淋巴细胞属于T细胞的,叫作何杰金氏病. 
②淋巴细胞属于B细胞的,叫作非何杰金氏病. 
每类又分成四型: 
①淋巴细胞是主型的预后最好. 
②结节硬化型较好. 
③混合型较差. 
④淋巴细胞消减型最差. 
恶性淋巴瘤是全身的淋巴系统疾病,现代西医认为无法手术切除.瘤体小于三厘米,可以放疗化疗.但是由于破坏了癌的包围圈,而容易激惹转移;放疗化疗使好坏组织共同死亡了,使人误认为治愈了,但是正常组织恢复了活力,那么癌组织也复发了. 
如果病人的扁桃体出现肿胀破溃,使用抗生素超过7天无好转,医生应当立即想到恶性淋巴瘤,因为扁桃体是淋巴器官.许多医生直至饼饵全身淋巴结肿大,才怀疑是恶性淋巴瘤.而且西医认为化疗药物和皮质激素,能够溶解淋巴组织, 
然而事实并非如此;许多人,包括一些显要人物,都被化疗治死了.可是有些人为什么依然相信化疗,或者以毒攻毒呢?如果冷静想一想,就会感觉不对头;肿块很快缩小了,它到哪里去了呢?三分治,七分养,是让病人靠胃气慢慢吸收.放疗化疗之后,病人的胃气已经丧失了,靠什么吸收呢.有些病人吃了毒药,咳嗽出烂肉,或者大便出烂肉,于是医生就解释说,把癌块排泄出体外了.那么溃疡面怎么办?皮肤烂掉一块,其愈合都是困难的.内脏烂掉一个洞,怎样愈合? 
得了恶性淋巴瘤,应该注意哪些问题?恶性淋巴瘤病人有几个特殊症状需要注意: 
①无论是先在体表,还是先在器官发病,恶性淋巴瘤病人的皮肤容易搔痒;尤其是喝酒,吃辣椒以后,皮肤十分搔痒.而且容易发热盗汗.这是恶性淋巴瘤病人,在没有发现肿块的时候,出现的最原始的特殊症状.因此不明原因的皮肤搔痒,并且喝酒,吃辣椒以后加剧,应当喝加味[开胃汤];喝肉汤,尤其是牛蹄筋汤;然后再慢慢检查体内是否有肿块. 
②表浅淋巴结肿大,以颈部最多见.开始很小,很多病人不以为然.因此从出现颈浅淋巴结肿大,到找医生就诊,一般需要几个月,甚至几年的时间.也就是说,是病人自己耽误自己.病人在出现了很小的颈浅淋巴结肿块时就应该喝加味[开胃汤];喝肉汤,尤其是牛筋汤. 
③纵膈淋巴结,是恶性淋巴瘤的好发部位.也是最危重的.病人出现冰棍体症;头面部和上肢肿胀,呼吸困难,心动过速.应当早饭后,喝50—100毫升20%甘露醇注射液. 
④恶性淋巴瘤可以侵犯很多器官,造成相应器官的症状.控制癌块生长,除了牛筋汤之外,没有其它的办法. 
⑤恶性淋巴瘤侵犯骨髓,引起骨髓硬化.造成严重贫血.应当吃动物的肝脏和血豆腐. 
⑥恶性淋巴瘤不能手术.但是放疗化疗之后,容易发生癌块破溃.这种破溃极难愈合.其它癌症也是如此.只能大剂量喝牛筋汤,促进溃疡面愈合. 
⑦恶性淋巴瘤发生腔膜的转移,就会出现体腔积液,不要抽水,更不要腔内化疗.要吃云南白药,喝加味[开胃汤]. 
⑧内脏的巨大肿块会压迫腹腔脏器.压迫肠管,会引起肠道的不全梗阻;应当早饭后,喝50—100毫升20%甘露醇注射液.如果压迫静脉,会引起下肢水肿;如果压迫输尿管,会引起肾盂积水,造成肾功能损害,病人会出现全身水肿;应当在加味[开胃汤]里加入桂支5克,白芍10克. 
⑨如果发生骨转移,一定要吃钙片. 
⑩发热是恶性淋巴瘤的常见症状.原因有二:第一是管道阻塞造成了继发感染;这时可以使用清热解毒的中药,也可以使用西药抗生素;但是分泌物继续存在,因此要反复发热.第二是癌细胞坏死,引起的吸收热.应当在加味[开胃汤]里加入金银花100克,草决明20克.注意:体温正常之后,要继续治疗7天. 
总之,恶性淋巴瘤的症状最复杂,尤其是侵犯了消化系统之后,胃气就是关键了.千万不要使用西医的死光,吃中西医的毒药.如果把胃气弄坏了,这是最可怕的.
癌症病人应当喝的加味[开胃汤]:生北山楂100克,广木香50克,猪苓50克,杭白菊50克.每日一剂,水煎频饮.中药材生山楂,要北山楂,水果店的鲜的好.注意是否有农药!中药材木香,要广木香,有一点苦味;不要发霉的;发霉了就软了,有怪味;病人喝了就要吐,使人误认为胃气已绝.中药材猪苓,不要发霉的.发霉了就软了,有怪味;病人喝了就要吐,使人误认为胃气已绝.中药材菊花,颜色,品种和产地很多,但是要不苦的菊花,茶叶铺的好.苦菊花自古以来是不能吃的.但是现在有的药铺,胡乱采购菊花.一个是发霉,一个是苦,是普遍存在的问题.发霉了就软了,有怪味;病人喝了就要吐,使人误认为胃气已绝. 一般用一朵一朵的杭白菊就很好.不要买压成大片状的杭白菊,这是湿药压片增加重量,好赚你的钱,又极易发霉.也不要买贡菊,其味甚苦. 
药引子加味[开胃汤]的药材,都是自己到附近的中药店去买.熬好以后,应当是酸的,有一点点苦味.家属要尝一尝,没有很苦的味,没有怪味,再让病人喝.如果味道不对,很可能是某种药发霉了.一定要重新买,绝对不能凑合.通过买这么简单的中药,你可以知道中国大陆的中药质量,存在很多问题.

大体上如何区分霍奇金和非霍奇金淋巴瘤

4. 什么是霍奇金氏淋巴瘤

  发病人群及病变部位
  该病多发于青年人,病变部位主要在淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见,其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始,很少开始就是多发性
,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散。晚期可以侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等处。
  霍奇金淋巴瘤的特点
  1.病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散;原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤较为少见。
  2.瘤组织成分有多样性,含有一种独特的瘤巨细胞。
  3.瘤组织中常有多种炎症细胞浸润和纤维化。  病理变化  霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大,早期无粘连,可活动,如侵入邻近组织则不易推动。淋巴结互相粘连,形成结节状巨大肿块。切面呈发白色鱼肉状,可有黄色的病灶性坏死。
  淋巴结的正常结构被破坏消失,由瘤组织取代,瘤组织内细胞成分多样由肿瘤性成分和反应性成分组成,
肿瘤性成分主要是R-S细胞,反应性成分由炎细胞及间质组成。

5. 大体上如何区分霍奇金和非霍奇金淋巴瘤

 区分非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤的相关内容:
  癌症有极少数的是单基因癌;全身只有一个癌基因,把这个癌基因切除了,病人不会再发生第二个癌症.但是癌症绝大多数是多基因癌;全身有许多器官有癌基因,把这个癌基因切除了,那个癌基因活跃了.这不是转移,而是第二癌,第三癌等等.而恶性淋巴瘤却无法分辨是单基因癌,还是多基因癌.也不能确定原发部位.淋巴组织分布在扁桃体,淋巴结,胸腺,肝脾,胃肠道,支气管,骨髓等;一处癌基因活跃,就迅速在各处淋巴组织生长.1965年恶性淋巴瘤国际会议把它分为两类: 
  ①淋巴细胞属于T细胞的,叫作何杰金氏病. 
  ②淋巴细胞属于B细胞的,叫作非何杰金氏病. 
  每类又分成四型: 
   
  ①淋巴细胞是主型的预后最好. 
  ②结节硬化型较好. 
  ③混合型较差. 
  ④淋巴细胞消减型最差. 
  恶性淋巴瘤是全身的淋巴系统疾病,现代西医认为无法手术切除.瘤体小于三厘米,可以放疗化疗.但是由于破坏了癌的包围圈,而容易激惹转移;放疗化疗使好坏组织共同死亡了,使人误认为治愈了,但是正常组织恢复了活力,那么癌组织也复发了. 
  如果病人的扁桃体出现肿胀破溃,使用抗生素超过7天无好转,医生应当立即想到恶性淋巴瘤,因为扁桃体是淋巴器官.许多医生直至饼饵全身淋巴结肿大,才怀疑是恶性淋巴瘤.而且西医认为化疗药物和皮质激素,能够溶解淋巴组织, 
  然而事实并非如此;许多人,包括一些显要人物,都被化疗治死了.可是有些人为什么依然相信化疗,或者以毒攻毒呢?如果冷静想一想,就会感觉不对头;肿块很快缩小了,它到哪里去了呢?三分治,七分养,是让病人靠胃气慢慢吸收.放疗化疗之后,病人的胃气已经丧失了,靠什么吸收呢.有些病人吃了毒药,咳嗽出烂肉,或者大便出烂肉,于是医生就解释说,把癌块排泄出体外了.那么溃疡面怎么办?皮肤烂掉一块,其愈合都是困难的.内脏烂掉一个洞,怎样愈合? 
  得了恶性淋巴瘤,应该注意哪些问题?恶性淋巴瘤病人有几个特殊症状需要注意: 
  ①无论是先在体表,还是先在器官发病,恶性淋巴瘤病人的皮肤容易搔痒;尤其是喝酒,吃辣椒以后,皮肤十分搔痒.而且容易发热盗汗.这是恶性淋巴瘤病人,在没有发现肿块的时候,出现的最原始的特殊症状.因此不明原因的皮肤搔痒,并且喝酒,吃辣椒以后加剧,应当喝加味[开胃汤];喝肉汤,尤其是牛蹄筋汤;然后再慢慢检查体内是否有肿块. 
  ②表浅淋巴结肿大,以颈部最多见.开始很小,很多病人不以为然.因此从出现颈浅淋巴结肿大,到找医生就诊,一般需要几个月,甚至几年的时间.也就是说,是病人自己耽误自己.病人在出现了很小的颈浅淋巴结肿块时就应该喝加味[开胃汤];喝肉汤,尤其是牛筋汤. 
  ③纵膈淋巴结,是恶性淋巴瘤的好发部位.也是最危重的.病人出现冰棍体症;头面部和上肢肿胀,呼吸困难,心动过速.应当早饭后,喝50—100毫升20%甘露醇注射液. 
  ④恶性淋巴瘤可以侵犯很多器官,造成相应器官的症状.控制癌块生长,除了牛筋汤之外,没有其它的办法. 
  ⑤恶性淋巴瘤侵犯骨髓,引起骨髓硬化.造成严重贫血.应当吃动物的肝脏和血豆腐. 
  ⑥恶性淋巴瘤不能手术.但是放疗化疗之后,容易发生癌块破溃.这种破溃极难愈合.其它癌症也是如此.只能大剂量喝牛筋汤,促进溃疡面愈合. 
  ⑦恶性淋巴瘤发生腔膜的转移,就会出现体腔积液,不要抽水,更不要腔内化疗.要吃云南白药,喝加味[开胃汤]. 
  ⑧内脏的巨大肿块会压迫腹腔脏器.压迫肠管,会引起肠道的不全梗阻;应当早饭后,喝50—100毫升20%甘露醇注射液.如果压迫静脉,会引起下肢水肿;如果压迫输尿管,会引起肾盂积水,造成肾功能损害,病人会出现全身水肿;应当在加味[开胃汤]里加入桂支5克,白芍10克. 
  ⑨如果发生骨转移,一定要吃钙片. 
  ⑩发热是恶性淋巴瘤的常见症状.原因有二:第一是管道阻塞造成了继发感染;这时可以使用清热解毒的中药,也可以使用西药抗生素;但是分泌物继续存在,因此要反复发热.第二是癌细胞坏死,引起的吸收热.应当在加味[开胃汤]里加入金银花100克,草决明20克.注意:体温正常之后,要继续治疗7天. 
  总之,恶性淋巴瘤的症状最复杂,尤其是侵犯了消化系统之后,胃气就是关键了.千万不要使用西医的死光,吃中西医的毒药.如果把胃气弄坏了,这是最可怕的.
  癌症病人应当喝的加味[开胃汤]:生北山楂100克,广木香50克,猪苓50克,杭白菊50克.每日一剂,水煎频饮.中药材生山楂,要北山楂,水果店的鲜的好.注意是否有农药!中药材木香,要广木香,有一点苦味;不要发霉的;发霉了就软了,有怪味;病人喝了就要吐,使人误认为胃气已绝.中药材猪苓,不要发霉的.发霉了就软了,有怪味;病人喝了就要吐,使人误认为胃气已绝.中药材菊花,颜色,品种和产地很多,但是要不苦的菊花,茶叶铺的好.苦菊花自古以来是不能吃的.但是现在有的药铺,胡乱采购菊花.一个是发霉,一个是苦,是普遍存在的问题.发霉了就软了,有怪味;病人喝了就要吐,使人误认为胃气已绝. 一般用一朵一朵的杭白菊就很好.不要买压成大片状的杭白菊,这是湿药压片增加重量,好赚你的钱,又极易发霉.也不要买贡菊,其味甚苦. 
  药引子加味[开胃汤]的药材,都是自己到附近的中药店去买.熬好以后,应当是酸的,有一点点苦味.家属要尝一尝,没有很苦的味,没有怪味,再让病人喝.如果味道不对,很可能是某种药发霉了.一定要重新买,绝对不能凑合.通过买这么简单的中药,你可以知道中国大陆的中药质量,存在很多问题.
   

大体上如何区分霍奇金和非霍奇金淋巴瘤

6. 非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤哪一种更严重些

 笼统的来说,这两个都是恶性淋巴瘤,没有特别明显的哪个严重哪个不严重之说。
  只能说早期发现早期治疗预后相对较好。
  摘录部分病理医学信息如下
  霍奇金淋巴瘤
  霍奇金淋巴瘤(HL)
   
  是恶性淋巴瘤的一个独特类型,是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。
  病变主要发生在淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见,其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。
  病变从一个或一组淋巴结开始,很少开始就是多发性,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散。
  晚期可以侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等处。
  霍奇金淋巴瘤与其他恶性淋巴瘤不同,具有以下特点:
  1)病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散;原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。
  2)瘤组织成分多种多样,含有一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)。
  瘤组织中常有多种炎症细胞浸润和纤维化。
  病理变化:
  肉眼观:霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大,早期无粘连,可活动,如侵入邻近组织则不易推动。
  淋巴结互相粘连,形成结节状巨大肿块。
  切面呈发白色鱼肉状,可有黄色的小灶性坏死。
  镜下观:淋巴结的正常结构被破坏消失,由瘤组织取代,瘤组织内细胞成分多样由肿瘤性成分和反应性成分组成,肿瘤性成分主要是R-S细胞,反应性成分由炎细胞及间质组成,应重点掌握R-S细胞,它具有诊断性意义。
  典型的Reed-Sternberg细胞是一种双核或多核瘤巨细胞,体积大,直径20~50μm或更大,双核或多核,细胞核圆或椭圆形,因为核大,可以为双叶或多叶状,染色质常围绕核膜聚集成堆,核膜厚。
  核中央有一大的嗜酸性核仁,直径约3~4μm,周围有一透明晕,最典型的R-S细胞的双核面对面的排列,都有嗜酸性核仁,形似镜中之影,形成所谓的镜影细胞,这种细胞在诊断此病上具有重要意义,故称为诊断性R-S细胞。
  霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞除了典型的R-S细胞外,还有一些瘤细胞,形态与R-S细胞相似,但只有一个核,内有大形核仁,称为单核R-S细胞或者霍奇金细胞,这种细胞可能是R-S细胞的变异型。
  单有这种细胞不足以作为诊断霍奇金淋巴瘤的依据。
  其他变异的R-S细胞常见于本病的一些特殊亚型:①陷窝细胞,主要见于结节硬化型。
  细胞体积大,胞浆丰富,染色淡或清亮透明,核大呈分叶状,常有多个小核仁。
  用福尔马林固定的组织,细胞浆收缩与周围的细胞之间形成透明的空隙,好似细胞位于陷窝内,遂取名为陷窝细胞。
  ②“爆米花”细胞,见于淋巴细胞为主型,因核形如爆米花而得名。
  这些细胞体积较大,胞浆淡染,核大,常扭曲,呈折叠状或分叶状,核膜薄,染色质细,核仁小,可有多个小核仁。
  ③多形性或未分化的R-S细胞,见于淋巴细胞消减型霍奇金病。
  瘤细胞体积大,大小形态不规则,有明显的多形性,核大,形状不规则,核膜厚,染色质粗,常有明显的大形核仁,核分裂像多见,并常能见到多极核分裂。
  非霍奇金淋巴瘤
  位于免疫系统的包括淋巴结,骨髓,脾脏和消化道的淋巴样细胞恶性单克隆增殖.
  非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理学分类仍在研讨中,并不断反映出对本异质性疾病的细胞起源和生物学基础的新见解.病程长短不一,从无明显症状和早期可耐受到迅速死亡.在某些类型NHL,50%的患儿和约20%的成年患者出现白血病样的变化.
  发病率和病因学
  非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病常见.美国每年新诊断约50000病例.各年龄组均可发生,发病率随年龄而增高.尽管像白血病一样已有可靠的实验证据提示某些淋巴瘤由病毒引起,但病因仍不明确.例如HTLV-1(逆转录人T细胞白血病-淋巴瘤病毒)已分离出来,而且似乎流行于日本南部,加勒比海,南美和美国东南地区.急性成人T细胞白血病-淋巴瘤,急性发作期临床表现为皮肤浸润,淋巴结肿大,肝脾肿大和白血病.白血病细胞是恶性T淋巴细胞,大多伴迂曲形核.常发生高血钙症,这是由于体液因素而非骨直接受侵犯所致.
  在艾滋病中,NHL特别是免疫母细胞和小无裂(Burkitt淋巴瘤)型的发病率增高.已报告原发性侵犯中枢神经系统和弥散性的病变.约30%患者全身淋巴结肿大常先出现于淋巴瘤,提示B细胞多克隆 *** 先于淋巴瘤的发生.某些艾滋病伴淋巴瘤可有C-myc基因重排.对化疗可能有效,然而毒性常见和条件性感染连续发生,这将造成生存期短暂.
  病理学
  工作分型法将NHL分为具有治疗意义的预后组如后述(注意:对预后的评估是以1980年以前的病例生存资料为依据的,因而不一定能确切反映出接受现代疗法的预后).
  低度恶性淋巴瘤(38%) 弥散性小淋巴细胞;滤泡性小裂细胞;滤泡性混合性小和大细胞.
  中度恶性淋巴瘤(40%) 滤泡性大细胞;弥散性小裂细胞;弥散性混合性小和大细胞;弥散性大细胞.
  高度恶性淋巴瘤(20%) 免疫母细胞淋巴瘤;淋巴母细胞淋巴瘤;小无裂细胞淋巴瘤(Burkitt或非Burkitt型).
  各种各样的淋巴瘤(2%) 混合淋巴瘤,蕈样真菌病,纯组织细胞型,其他型以及不能分类的淋巴瘤.
  近年介绍一种新的病理分类,欧美修订的淋巴瘤分类法(REAL分类),并逐渐被采纳.该法通过结合免疫表型,基因型和核型进行诊断分组,对工作分型法无法确定的病变有实际价值.最重要的新淋巴瘤是粘膜相关淋巴样肿瘤(MALT,参见第23节);外套细胞淋巴瘤,这是一种预后差,以前被划分为弥散性小裂细胞淋巴瘤;以及间变型大细胞淋巴瘤(亦称Ki-1淋巴瘤).
  运用固定或新鲜肿瘤组织的免疫分型,表明80%~85%非霍奇金淋巴瘤源于B细胞,15%源于T细胞和<5%来源于真正组织细胞(单核巨噬细胞)或未定型的裸细胞.免疫学研究已表明淋巴瘤由正常淋巴细胞激活和分化的不同阶段而发生,然而除某些T细胞淋巴瘤以外,免疫分型对治疗尚无重要意义.
  症状和体征
  虽然NHL患者有各种各样的临床表现,但大多存在无症状的外周淋巴结肿大,累及颈部,或在腹股沟,或两处都被波及.肿大的淋巴结呈橡胶状,分散,以后则连结在一起.有些病人表现局部病变,但在多数病人是多部位受侵犯.Waldeyer环(主要是扁桃体)是偶尔受侵部位.纵隔和腹膜后淋巴结肿大可造成各种器官的压迫症状.结外病变的临床症状主要由淋巴结病变所造成(如累及胃的症状似胃肠道癌症,肠淋巴瘤可引起吸收障碍综合征).弥散性大细胞淋巴瘤的病人,最初侵犯皮肤和骨的占15%,而小淋巴细胞淋巴瘤的病人占7%,约有33%患者伴广泛的腹部或胸部病变.由于淋巴管阻塞可分别发生乳糜状腹水和胸腔积液(参见第80节).体重减轻,发热,盗汗和乏力则表明病变是弥漫性的.
  在NHL常见而霍奇金病却罕见的两个问题:(1)由于上腔静脉受压迫(上腔静脉或上纵隔综合征)造成面部和颈部充血和水肿;和(2)由于盆腔淋巴结压迫泌尿道影响尿流通畅导致继发性肾功能衰竭.
  初诊时约33%的病人表现贫血,在大多数晚期病人都会发生贫血.贫血可能是由于胃肠道受侵或血小板减少引起的出血;脾功能亢进或抗球蛋白(Coombs)试验阳性的溶血性贫血所造成的溶血;淋巴瘤浸润骨髓,以及药物和放射疗法造成的骨髓抑制而引起.有20%~40%淋巴细胞淋巴瘤和极少数中度恶性淋巴瘤出现白血病期,而高度恶性淋巴瘤经常发生白血病.有15%的病人由于免疫球蛋白的生成进行性地降低,出现低丙球蛋白血症,因而易发生严重的细菌感染.
  Ki-1间变型大细胞淋巴瘤是一种中度恶性(弥散性大细胞)淋巴瘤,累及儿童和成人.最近证实在恶性细胞上存在Ki-1(CD30)抗原.CD30亦可存在于R-S细胞上.而CD15只存在于霍奇金病患者.此种淋巴瘤是异质性的,免疫表型表明75%源自T细胞,15%源自B细胞,10%未定.患者可迅速发生进行性皮损损害,淋巴结肿大和内脏损害.本病可误诊为霍奇金病或转移性未分化癌.
  在儿童中,NHL可能是小无裂细胞(Burkitt淋巴瘤),弥散性大细胞,或淋巴母细胞型.儿童NHL的特点是胃肠道和脑膜侵犯,所需的治疗措施与成人患者也不一样.淋巴母细胞型NHL是急性淋巴细胞性白血病(T细胞型)的一种变异型,这是因为二者都易侵犯骨髓,外周血液,皮肤及中枢神经系统,病人常有纵隔淋巴结病及上腔静脉综合征.在儿童罕见滤泡型淋巴瘤.
  诊断
  NHL必须与霍奇金病,急性和慢性白血病,传染性单核细胞增多症,结核(特别是有肺门淋巴结肿大的原发性结核),以及引起淋巴结肿大的其他疾病包括苯妥英钠所致的假性淋巴瘤相鉴别.只有通过被切除的组织进行组织学检查才能作出诊断.组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结构受到破坏,以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯.表型检查可确定细胞来源及其亚型,有助于判断预后,而且对确定治疗方案也可能有价值(见下文).通过免疫过氧化酶检查(常用于未分化恶性肿瘤的鉴别诊断)确定白细胞公共抗原(CD45)存在,而排除转移性癌.本方法可在固定组织上使用来测定白细胞公共抗原.使用免疫过氧化酶方法也可在固定组织上对大多数表面标志进行检查,然而基因重排和细胞遗传学检查必需新鲜组织.
  分期
  当初次发现局部非霍奇金淋巴瘤(NHL)时,大约有90%滤泡性的和70%弥散性淋巴瘤已经播散了.临床分期,除了很少的需进行剖腹和脾切除外,可采用与霍奇金病相似的办法.腹腔和盆腔CT扫描可显示主动脉旁和肠系膜的部位病变.决定性的NHL分期与霍奇金病相似,然而对临床和病理资料而言,该分期常较着重于临床表现.
  最初,全身症状往往要比霍奇金病少见,但这并不改变病人的预后.器官浸润较为广泛,骨髓和外周血都可受累.当要改变治疗方案(如对低度恶性淋巴瘤单用放疗,对中度恶性淋巴瘤考虑鞘内注射疗法,判断国际预后指标时,所有病人都应作骨髓活检以确定骨髓是否受侵犯).
   

7. 非霍奇金淋巴瘤的介绍

非霍奇金淋巴瘤(NHL)是具有很强异质性的一组独立疾病的总称。在我国也是比较常见的一种肿瘤,在常见恶性肿瘤排位中在前10位以内。NHL病变是主要发生在淋巴结、脾脏、胸腺等淋巴器官,也可发生在淋巴结外的淋巴组织和器官的淋巴造血系统的恶性肿瘤。依据细胞来源将其分为三种基本类型:B细胞、T细胞和NK/T细胞NHL。临床大多数NHL为B细胞型,占总数70%~85%。NHL在病理学分型、临床表现与治疗个体化分层上都比较复杂,但是一种有可能高度治愈的肿瘤。目前发病率在不同年龄阶段呈明显上升的趋势。

非霍奇金淋巴瘤的介绍

8. 非霍奇金氏淋巴瘤【非霍奇金氏淋巴瘤】

粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞性淋巴瘤(MALT淋巴瘤)是一种低度恶性的B细胞淋巴瘤,可以发生在甲状腺,但比较少见。免疫组化的结果中CD79a(-)和CD20(-) 与MALT淋巴瘤不一致,两者均应为阳性,如对结果有异议,可将病理切片及免疫组化等资料带到我院病理科会诊。如需了解治疗意见,请向肿瘤科或血液科临床医师咨询。

(朱雄增大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)



复旦大学附属肿瘤医院朱雄增 http://zhuxiongzeng.haodf.com/
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